Kløende brune flekker over hele kroppen? kan være et tegn på denne sykdommen & bull; hei sunt

Flere typer hudsykdommer er klassifisert som milde og ofte funnet, for eksempel tinea versicolor, ringorm, ringworm. På den annen side er det noen av dem som har ganske alvorlige effekter, men som bare finnes hos en håndfull mennesker. En av de sjeldne typene av hudsykdom i verden er diffus kutan mastocytose aka DCM. Denne hudsykdommen er preget av brune flekker som er jevnt fordelt i hele kroppen, lik strukturen til en appelsinskall og føles kløende. Hva forårsaket det?

Hva er diffus kutan mastocytose?

Diffus kutan mastocytose (DCM) er en hudsykdom som er en alvorlig form og en sjeldnere versjon av tilstanden kjent som mastocytose. Mastitocytter oppstår selv når mastceller akkumuleres i huden og / eller indre organer. Mastceller er en del av immunforsvaret som er ansvarlig for den inflammatoriske prosessen.

Hva forårsaker diffus kutan mastocytose?

De fleste tilfeller av denne sykdommen arves ikke, men heller en genetisk mutasjon. I DCM er de fleste tilfeller forårsaket av mutasjoner i get KIT. Dette genet koder for et protein som hjelper til med å kontrollere mange funksjoner i kroppens celler, for eksempel cellevekst og deling; levetid; og flytt. Dette proteinet er også viktig for utvikling av flere typer celler, inkludert mastceller.

På grunn av visse stimuli, inkludert parasitter og insektbitt, frigjør mastceller en rekke kjemikalier, inkludert histamin. Histamin utvider blodårene og kan få mykt vev til å hovne opp. Visse mutasjoner i KIT-genet kan føre til overproduksjon av mastceller. I DCM akkumuleres mastceller for mye på huden og forårsaker en rekke karakteristiske tegn og symptomer på tilstanden.

Hva er tegn og symptomer på diffus kutan mastocytose?

Tegn og symptomer på kutan mastocytose varierer avhengig av undertypen av sykdommen du har. De fleste former for kutan mastocytose er brune flekker som sprer seg ujevnt over bare noen få spesifikke områder av huden. Imidlertid påvirker typen DCM vanligvis hele eller det meste av huden. Denne tilstanden begynner vanligvis å utvikle seg i barndommen, spesielt i den nyfødte perioden (nyfødt).

Flertallet av mennesker som har diffus kutan mastocytose (DCM) utvikler rødbrune hudpletter som noen ganger ledsages av store, væskefylte blemmer (blemmer). Kjennetegnene til disse blemmer kan samles i grupper i ett område bare eller stille seg i en rett linje; og kan blø. Blærene finnes hovedsakelig på føtter og hender eller i hodebunnen.

Disse blærene kan gro og forsvinne av seg selv når barnet er 3-5 år gammelt, men ikke med de brune flekkene som blir værende for livet (kan drukne når det utløses). Over tid kan disse brune flekkene på huden tykne og utvikle en deiglignende tekstur og farge. Noen ganger kan disse fortykkede flekkene på huden ha en grov, porøs tekstur som ligner på en appelsinskall.

Andre symptomer som kan oppstå fra diffus kutan mastocytose (DCM) inkluderer hudspyling, lavt blodtrykk, alvorlig anafylaktisk sjokk, hepatomegali, diaré og tarmblødning.

Hvordan diagnostiseres diffus kutan mastocytose (DCM)?

Kutan mastocytose, inkludert undertypen DCM, kan diagnostiseres ved en fysisk undersøkelse når en lege mistenker at hudlesjonene på pasientens kropp er røde, kløende og noen ganger blemmer selv om de bare gnides forsiktig. Noen ganger kan en hudbiopsi gjøres for å bekrefte diagnosen, noe som bekrefter et høyt antall mastceller.

Dessverre er det noen ganger vanskelig å skille kutan mastocytose fra systemisk mastocytose. Derfor kan ytterligere tester bestilles for å undersøke risikoen for systemisk sykdom nærmere. Benmargsbiopsi og spesielle blodprøver kan anbefales hos voksne med kutan mastocytose, fordi disse forholdene har høy risiko for å utvikle seg til DCM. Berørte barn har vanligvis ikke benmargsbiopsi med mindre blodprøver viser unormale resultater.

Kan diffus kutan mastocytose (DCM) behandles?

Diffus kutan mastocytose (DCM) er en livslang tilstand. Til dags dato er det ingen motgift mot kutan mastocytose, men det er mange behandlinger tilgjengelig for å kontrollere symptomene.

Generelt er folk som har denne tilstanden forpliktet til å unngå ting som kan utløse eller forverre symptomene deres, hvis mulig. Faktorer som fremmer nedbrytning av mastceller (NSAID-medisiner, fysisk stimulering, følelsesmessig stress, insektgift og visse matvarer) bør unngås.

Visse medisiner, for eksempel orale antihistaminer og aktuelle steroider, blir ofte foreskrevet for å lindre symptomer på diffus kutan mastocytose (DCM). Voksne med denne sykdommen kan også gjennomgå fotokjemoterapi med en UVA-laser, noe som kan bidra til å redusere kløe og forbedre hudens utseende; Imidlertid vil tilstanden sannsynligvis komme igjen innen seks til tolv måneder etter siste behandling.

Personer som er i fare for anafylaktisk sjokk og / eller deres nærmeste bør bli opplært i å gjenkjenne og behandle denne livstruende reaksjonen, og bør til enhver tid bære en adrenalininjeksjon.