Innholdsfortegnelse:
En sunn person har en gjennomsnittlig muskelmasse på omtrent 54 prosent, men en person med muskeldystrofi (MD) har kanskje ingen muskler i det siste i sykdommen.
Hva er muskeldystrofi?
Muskeldystrofi eller muskeldystrofi er en gruppe sykdommer som forårsaker progressiv muskelsvakhet og tap av muskelmasse. I muskeldystrofi forstyrrer genmutasjoner produksjonen av proteiner som trengs for å bygge sunne muskler.
Disse muterte genene arves ofte fra foreldrene, men det er mulig at de muterte genene vil utvikle seg uavhengig uten arvelige egenskaper.
Det er forskjellige typer muskeldystrofi - avhengig av hvilke muskler som er berørt og hvilke symptomer som forårsaker dem. Symptomet på den vanligste typen muskeldystrofi, Duchenne MD, starter i barndommen, noe som er lett fallende mens du beveger deg raskt på ujevne veier. Muskeldystrofi er mer vanlig hos gutter, mens jenter bare er bærere. Andre typer dystrofi dukker ikke opp før en person er voksen.
Noen mennesker med muskeldystrofi mister til slutt evnen til å gå. Andre kan ha problemer med å puste eller svelge.
Muskelbyggende proteiner kan være en løsning for muskeldystrofi
Det er ingen motgift mot muskeldystrofi, men forskjellige terapier kan hjelpe med fysiske funksjonshemninger og andre problemer som kan utvikle seg, inkludert:
- Mobilitetsassistanse, for eksempel lett trening, fysioterapi og fysiske hjelpemidler
- Støttegruppe, for å håndtere praktiske og emosjonelle påvirkninger
- Kirurgi, for å korrigere holdningsfeil, som skoliose
- Legemiddel, slik som steroider for å øke muskelstyrken, eller ACE-hemmere og betablokkere for å behandle hjerteproblemer.
Ny forskning leter etter måter å korrigere de genetiske mutasjonene og skadet muskel assosiert med MD-symptomer. En av disse er to separate studier fra Rockefeller University og Edinburgh University.
Muskler består av millioner av solide celler. Selv hos voksne vil disse musklene fortsette å regenerere for å reparere skader som kan være forårsaket av forskjellige ting, sykdom eller skade.
Rapportering fra Science Daily, mens noen nye muskler dannes fra proteiner i stamceller som er ansvarlige for muskelstruktur og funksjon, oppstår mutasjoner fra fragmenter av pericyte og PIC, en gruppe stamceller som kan produsere fett eller muskler.
Så langt visste forskerne bare at protein var involvert i å bygge muskler, men de visste fortsatt ikke hvordan proteinet påvirket genene som var ansvarlige for å utvikle sunne muskler.
"Dannelsen av celler, enten i muskler eller fett, er ifølge vår forskning basert på et komplekst protein kalt laminin," sa Yao Yao, en assisterende professor ved University of Minnesota.
Å utvikle nye medisiner som virker på lamininveien, kan lindre mange av symptomene på muskeldystrofi, sa Yao videre.
Yaos forskning avslører at tap av laminin i kroppen i det minste kan forårsake en eller annen form for muskeldystrofi. Mer spesifikt fokuserte Yao og teamet sin forskning på laminin i pericytter og PIC.
Yao og teamet hans gjennomførte en studie på en gruppe mus som viste mangel på laminin i kroppen. De fant at denne musegruppen var mindre enn normale mus og hadde sub-normal muskelmasse. Faktisk har pericytter og PIC bare en liten del av muskelstamceller, som ikke skal vise så dramatiske resultater.
Yao og teamet resonnerte at utskifting av laminin i dette vevet kunne hjelpe musene å komme seg. Imidlertid er denne ideen ganske vanskelig å realisere for mennesker. Selv om denne gruppen mus viste signifikante endringer - økt vev og muskelstyrke - ville injeksjon av laminin hos mennesker imidlertid kreve hundrevis av injeksjoner for at lamininet kunne absorberes i vevet riktig.
Forskerne fokuserte deretter oppmerksomheten sin på å forstå hvordan laminin påvirker pericytes og PICs for å bygge muskler. De fant at laminin påvirker hvilke gener som aktiveres og hvilke som ikke er det.
En av disse "unike" gener er "gpihbp1“, Som vanligvis finnes i kapillærene der pericytes lever. Gen "gpihbp1"Har vist seg å ha en rolle i dannelsen av fett. Når laminin ikke er tilstede, "gpihbp1Vil ikke lenger være aktivert på pericytes og PIC.
Med utgangspunkt i disse ideene mistenker forskere at gpihbp1 kan være i stand til å oppmuntre stamceller til å endre seg til å danne muskler i stedet for fett. De kom til lamininmangel pericytes og PICs for å aktivere gpihbp1, og fant at disse cellene deretter utviklet seg til nye muskler.
Forskergruppen leter nå etter medisiner som kan øke nivåene av gpihbp1 i pericytter og PIC, med sikte på å gi en løsning for mange av symptomene på denne svekkende sykdommen.
