Epispadia: symptomer, årsaker, til behandling

Definisjon

Hva er epispadia?

Epispadia er en sjelden medfødt tilstand som involverer åpningen av urinrøret (røret som urinen går gjennom blæren). I denne tilstanden er røret som fører urin fra kroppen på feil sted.

Hos mannlige babyer er hullet på toppen av penis. I denne tilstanden kan åpningen være over hele penis.

Hos babyjenter kan åpningen også være lengre og høyere i urinrøret. Det kan åpne rett ved siden av blæren.

Hvor vanlig er denne tilstanden?

Dette er en ganske sjelden genetisk tilstand. Epispadia-tilfeller er funnet så mange som en av 10.000-50.000 mennesker.

Typer

Hva er de forskjellige typene av epispadia?

Epispadia kan forekomme alene, men generelt kommer det med andre forhold, for eksempel mer alvorlige urinveisproblemer, blæreproblemer, bekkenproblemer, ufullstendig bukveggdannelse eller til og med en unormal plassering av endetarmen.

Disse forskjellige tilstandene assosiert med epispadia blir referert til som eksstrofi-epispadias-komplekset.

Eksstrofi-epispadias-kompleks

Omtrent 10% av pasientene med epicpadia har ingen andre problemer som følger med denne tilstanden. Imidlertid har de andre 90% et eksstrofi-epispadias-kompleks, som er når epispadia eksisterer sammen med andre forhold.

Denne tilstanden er mer vanlig enn epispadia som presenterer seg alene. Sitert fra Very Well Health, rammer denne tilstanden 1 av 30 000 babyer.

Blæreekstrofi er en av de vanligste tilstandene forbundet med epispadia og blir vanligvis diagnostisert under graviditet. Denne tilstanden er forårsaket av ufullstendig lukking av magen, slik at blæren kan sees.

Andre tilstander som vanligvis forekommer med epispadia, er små kjønnsorganer, fraværende kjønnsben, bekkenforandringer, anus i en merkelig stilling og en lyskebrokk.

Disse problemene oppstår sammen fordi de dannes i løpet av fosterutviklingen i livmoren. Disse forskjellige områdene dannes på samme utviklingsstadium, så distraksjon i løpet av denne viktige tiden gir problemer.

Typer epispadia hos menn

Åpningen i penis der urinen kommer ut av kroppen kalles urin meatus. Vanligvis er dette hullet på tuppen av penis. Men hos menn med epicpadia vises denne åpningen langs toppen av penis.

Følgende er typer penisforstyrrelser:

• Penopubic epicpadia, det vil si når kjøttet i urinen finnes nær kroppen. Det ligger ikke på penis, men nær kjønnsbenet ved bunnen av penis.
• Penile epispadia, som er når urinmeatus finnes på penisakselen, hvor som helst før penishodet og over basen der akselen møter kroppen.
• Glispular epicpadia, det vil si når urinmeatusen er funnet ved penisens hode, men på toppen av et felles sted på spissen.

Epispadia hos kvinner

Hos kvinner er Epispadia vanligvis hushjelpen sammen med andre forhold. Forhold uten andre tilleggsproblemer som påvirker blæren, nyrene eller urinrøret er sjeldne. Denne tilstanden blir sett på som et unormalt rom mellom kjønnsbenene som ikke er tilstede i normal anatomi.

Denne tilstanden kan bli funnet med andre problemer, for eksempel en kort skjede som kan kreve å strekke for å støtte samleie i voksen alder, blære eller urinrørsproblemer, og andre forhold som påvirker vannlating.

Symptomer

Hva er tegn og symptomer på epispadia?

Rapportering fra Medline Plus er symptomet på tilstanden hos menn en kort og bred penis med unormal krumning. Urinrøret er oftest åpent på toppen eller siden av penis, ikke på tuppen. En åpen urinrør langs penis er også mulig.

Hos kvinner er denne tilstanden preget av unormal klitoris og kjønnslepp. Urinrøret åpnes ofte mellom klitoris og kjønnsleppene, men det er i bukområdet.

Kvinner med denne tilstanden kan ha problemer med å kontrollere vannlating (urininkontinens).

Årsaken

Hva forårsaker denne unormale posisjonen til penisåpningen?

Epispadia oppstår på grunn av dannelsen av kjønnsorganene som ikke er perfekte når du går inn i 5. uke av svangerskapet. Det er ofte vanskelig eller umulig å vite hva som fører til at fosteret ikke utvikler seg ordentlig i løpet av visse utviklingsdager.

Selv om epispadia er forårsaket av abnormiteter i prosessen med organdannelse, blir det sjelden sett hos to personer i samme familie.

Risikofaktorer

Hva er risikofaktorene for denne tilstanden?

Menn har fire ganger større sannsynlighet for å utvikle epispadia enn kvinner. Sjansen for epispadia er dramatisk høyere hos barn enn individer som er født med samme tilstand. Sjansen er at 1 av 70 barn blir født med denne typen medfødt problem.

Diagnose og behandling

Hvordan diagnostiserer leger denne tilstanden?

Denne tilstanden diagnostiseres vanligvis ved utseendet til kjønnsorganene, kort tid etter fødselen. Denne diagnosen krever ofte flere tester for å avgjøre om flere områder i urinveiene er involvert.

Eksamen kan omfatte:

• Blodprøve
• Intravenøs pyelogram (IVP), en spesiell røntgen av nyrene, urinveiene og urinlederne
• MR- og CT-skanning, avhengig av tilstanden
• Røntgen av bekkenet
• Ultralyd av urinveiene og kjønnsorganene.

I mer alvorlige tilfeller kan foreldre få rådgivning og opplæring om epicpadia og relaterte forhold. Levering skjer vanligvis i et helsefasiliteter som er i stand til å gi øyeblikkelig pleie for babyer med denne tilstanden.

Hvordan behandles epispadia?

I tilfeller av epispadia og hypospadier, vil legen utføre rekonstruktiv kirurgi. Operasjonen utføres for å gjenopprette penisformen til normal. Operasjonen gjøres også slik at penis kan vokse normalt.

Det er forskjellige metoder for gjenoppbyggingsoperasjoner som spenner fra ett trinn til to trinn. Denne operasjonen anbefales for førskolebarn for ikke å forstyrre læringsaktivitetene under operasjonen. Her er anmeldelsen:

• Trinn 1: Denne operasjonen kan utføres når babyen din er 48 timer gammel. Blæren settes inn i kroppen og magen er lukket.
• Trinn 2: Denne operasjonen kan utføres ved 6 måneders alder. Disse handlingene inkluderer å korrigere epispadia og andre kjønnsproblemer.
• Trinn 3: Denne prosedyren utføres i alderen 4 til 5 år. Dette er når blæren er stor nok. Denne alderen er også tiden da barna er klare til å holde seg tørre. Denne siste operasjonen er utført for å gjenoppbygge urinveiene, inkludert blære og rør.

Husk at ofte krever denne rekonstruktive operasjonen mer enn én operasjon, omjustering hvis det oppstår komplikasjoner.

Hvis du har spørsmål, kontakt legen din for å få den beste løsningen på problemet ditt.

Hei helsegruppe gir ikke medisinsk råd, diagnose eller behandling.